Общая.

Опухоли различной локализации (особенно злокачественные опухоли легких, паренхимы почки, желудка, толстого ки-шечника, щитовидной железы, а также лимфогранулематоз, миелома), помимо симптомокомллекса, обусловленного непо-средственной локализацией новообразования или его метаста-зов, могут сопровождаться клиническими проявлениями, свя-занными с неспецифическими реакциями, вызываемыми опу-холью. Эти реакции, составляющие так называемый паранео-пластический синдром, чрезвычайно многообразны—от местных изменений кожи до признаков развернутого1 системного заболевания, напоминающего ревматоидный артрит, дермато-миозит, тиреоидит и др. В паранеопластический процесс во^-влекаются и почки.

Поражение почек при опухолях различной локализации весьма разнообразно; нарушение обмена электролитов может привести к нефрокальцинозу, «гипокалиемической почке»; воз-можны механическое сдавливание мочевых путей, метастатиче-ская инфильтрация почки, обструкция канальцев уратами или белком Бенс-Джонса и т. п. Но особое место среди почечных осложнений опухолей занимает паранеопластический НС. Так, в большой серии наблюдений, принадлежащих J. Lee (1966), среди 101 больного с НС у 10,9% была обнаружена карцинома. Этот синдром при опухолях может быть обусловлен амилоидо-зом почек, иногда тромбозом почечных вен (или тем и другим), связанным с опухолевым процессом, или. своеобразной нефропатией, напоминающей ГН.

По существу сразу же после введения R. Virchow (1853) понятия «амилоид» появилось сообщение об амплоидозе при
лимфогранулематозе. В последующие годы была подтверждена возможность сочетания опухолевого процесса и генерализо-ванного амилоидоза. Хотя теперь уже достаточно известен амилоидоз не только при лимфогранулематозе (реже лимфо-саркоме) и миеломе, когда он встречается у 2—18% больных [Razis D. et al., 1959], но и при других опухолях, все же подобных наблюдений в мировой литературе относительно не-много. Продолжают обсуждаться не только частота возникно-вения амилоидоза при различных неопластических процессах, но и более существенные проблемы —механизмы образования и отложения амилоида при опухолях, взаимодействие этих двух процессов в организме, влияние на частоту амилоидоза актив-ного лечения опухоли и продления жизни больных и т. д.

Из анализа имеющихся сообщений видно, что амилоидоз как основу НС обычно описывают у больных миеломой, лим-фогранулематозом и раком почки. Так, среди находившихся под нашим наблюдением 33 больных с опухолями паренхимы почки паранеопластический НС развился у 7 (18%), т. е. примерно так же часто, как и паранеопластическая нейромиопа-тия, но реже, чем лихорадочный (у 56%) и гематологический (60%) синдромы [Мухин Н. А. и др., 1978]; шесть из этих 7 больных умерли, у 5 на вскрытии был обнаружен амилоидоз почек. Примерно так же часто возникает амилоидоз и при лимфогранулематозе [Вермель А. Е. № др., 1974]. Причиной амилоидоза могут быть и более редкие опухоли, в том числе почек.

Например, мы наблюдали больную, страдающую злокаче-ственной опухолью почки эмбрионального типа — ганглионей-робластомой с развитием НС, обусловленного паранеопласти-ческим амилоидозом почек.

Больная Ч., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на повторяющийся озноб, повышение температуры тела до 38°С, общее недомогание. Около 2 лет назад появился субфебрилитет, связывавшийся с простудным заболеванием, вскоре стали возникать более высокие подъемы температуры тела с ознобом и без видимой причины. Одновременно появились постоянно повышенная СОЭ (до 70 мм/ч), анемия (НЬ до 100 г/л). За полгода до поступления а клинику развился выраженный НС: отеки ног, лица, протеину-рия до 4%о, типопротеинемия до 38 г/л, гилерхолестеринемия до 8,06 ммоль/ /л, функция почек оставалась полностью сохранной. Было высказано предположение об амилоидозе, подтвердившееся при биопсии слизистой оболочки прямой кишки. Дальнейшее обследование, проведенное с целью выявления причины амилоидоза, включавшее ультразвуковое сканирование почек, обнаружило опухоль верхнего сегмента правой почки. Произведена резекция верхнего ее полюса. Гистологическое исследование выявило ганглионейробла-стому.

При более распространенных карциномах (бронхов, желуд-ка, яичников и т. д.) амилоидоз возникает, очевидно, значи-тельно реже. Например, по данным J. Azzopardi и соавт. (1966), он встретился у 7 из 2622 больных с карциномой и саркомой.
, Данные литературы, а также анализ течения болезни у на-блюдавшихся нами 25 больных с морфологически подтверж-денным амилоидозом, у которых были выявлены лимфограну-лематоз (14), опухоли почек (7), менингиома (2), хемодекто-ма (1), хронический лимфолейкоз (1), позволяют высказать мнение о клинике паранеопластического амилоидоза.