Диагноз.

Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недеста-точности, свидетельствует о существенном вовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидоза, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующую терапию. Является важным также распознавание более ранних стадий этого процесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании — ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет з этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более воз-никновение НС или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания,, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особенно когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недоста-точности всасывания, полинейропатия, которые трудно обь-яснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.

Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозрить амилоидоз, можно отметить выражен-ность диспротеинсмии с гипальбумипемией, гипер-а2- и у-гла-булинемией., развивающееся иногда на этом фоне повышение р-глобулииов, из-глюкопротеидов, р-липопротеидов, появление в моче а- и особенно у-глюкопротеидов и а-липопротеидов [Адо М. А., 1965; Полянцева Л. Р. и др., 1970]. Как уже указывалось, именно при амилоидозе пик ai-глюкопротендов сыворотки и мочи достигает максимальных значений.
Случайное выявление ХИН при обычных или даже увели-ченных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза.

Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обна-ружении гепато- и спленомегалии.
Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует думать также в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные, в том числе казуистиче-ские, нозологические формы.

Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследоватеЛей считают значение этой пробы весьма относительным, осо- Ж бенно при интерпретации ее отрицательных результатов и ис- Щ пользовании в начальных стадиях амилоидоза. Так, A. Blum и 1 Е. Sohar (1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 па- 1 циентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По I данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отри- * цательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченными возможности использования и других красок в подобных методиках: от насыщенности органов ( в первую очередь печени) амилоидом, количества выделяемой мочи, функ- | ционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др. [Seli- [ koff J., Robitzek E., 1947; 1960; Blum A., Sohar E., 1962].

Единственным методом достоверной диагностики амилоидо-за, как это признается большинством исследователей, в настоя-щее время является биопсия органа. По мнению Е. М. Таре-ева (1958), для подтверждения амилоидоза возможна диагно-стическая пункция печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогает уточнить также ос-новное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз, злокаче-ственная опухоль, миелома). Наиболее надежно (по данным A. Blum и Е. Sohar в 87% случаев) амилоидоз может быть об-наружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоид можно диагностировать при биопсии других ор-ганов: в 75% случаев амилоидоза почек является положитель-ной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в 20%—десны [Blum A., Sohar Е., 1962; de Wardener, 1967, и др.]; описывается обнаружение амилоида в подкожном жире, полученном ас-пирацией передней брюшной стенки [Westermark Р., 1973]. По мнению Н. Missmahl (1964), биопсия прямой кишки с ис-следованием материала в поляризационном микроскопе являет-ся наиболее надежным методом диагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической простоте и безопасности для больного —и в стадии выраженной почечной недостаточности. По нашим наблюдениям из 65 больных амилоидозм почек (у 45 — вторичный, у И — наследственный, у 9 —первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. При анализе результатов одновременно проводившихся обеих био-псий было показано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с био-псией ткани десны.

При анализе корреляций между стадией амилоидоза и по-ложительными результатами биопсий отмечено, что в протеин-урической стадии биопсия десны, как правило, дает отрицательный, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки —чаще положительный результат. При НС биопсия десны положительна в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки —еще чаще. При ХПН биопсия ткани десны оказалась
положительной более чем в половине наблюдений, а биопсия •слизистой оболочки прямой кишки — почти во всех случаях. Следовательно, биопсию .слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидоза в любой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надежные результаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). На основании этих данных можно также считать, что при подозрении на первичный амилоидоз целесообразно прежде всего проводить биопсию ткани десны, а биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать при приобретенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, например периодической болезни [Варшавский В. А. я др., 1976].

Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тща-тельном изучении анамнеза, в том числе семейного, клиниче-ских проявлений болезни, ряда лабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной при использовании пункци-онной биолсии почек и других органов.