Почечные дисплазии.

Дисплазия почечной ткани, или гистологический диээмб-риогенез почек, объединяют группу заболеваний, как самостоятельных и связанных только с недостаточной или неправильной дифференцировкой почечных структур, так и патологию, которая развивается вторично на фоке недостаточной структурной зрелости почек. Почечные дисплазии стало возможным четко дифференцировать прижизненно в связи с распространением метода прижизненной биопсии почек. В морфологическом понимании о почечной дисплазии ранее говорилось только при нарушении формирования нефрогенной ткани, задержке развития с персистированием эмбриональных структур [Kissine Y., 1966; Risdon R., 1975]. Считалось, что с этими абсолютными признаками почечной дисплазии связано наличие примитивных канальцев и участков метапластического хряща i[Bernstein J. et al.f 1975].

По мере накопления опыта клинико-морфологических сопоставлений торпидно протекающих нефропатий стало очевидным, что при диагностике почечного дизэмбриогенеза следует ориентироваться на такие признаки незрелости почеч-ной ткани, как наличие клубочков эмбрионального типа, при-сутствие мезенхимы, разнообразных кист, «штампованных не-дифференцированных» канальцев [Кожухова О. А., Клембов-ский А. И., 1979]. Все шире в клинической, практике ставится диагноз «гипопластическая дисплазия» — термин, несомненно, морфологический, но получивший в свое клинико-функциональ-ное выражение [Игнатова М. С, Клембовский А. И., 1978]. Возможно, в клинической практике целесообразнее употреблять термин «нефропатий, связанные с гипопластической дисплази-ей». Наиболее изучены кистозные формы почечных джшлазий. Среди них особое место принадлежит поликистозной болезни. Это наследственное заболевание, передающееся аутосомно-ре-цессивным (поликистозная болезнь «младенческая» и юношеского типа) и аутосомно-доминантным (взрослый тип) путем [Carter С, 1974]. Поликистозная болезнь — всегда двусторонний процесс. Варианты патологии, передающиеся рецессивным путем и развивающиеся у детей, могут иметь разные клинические проявления в связи с различными типами кистозной трансформации [Клембовский А. И., 1978]. У подростков вы-является чаще поликистозная болезнь почек, при которой на-блюдается также кистозная трансформация печени. Взрослый
тип поликистозной болезни, как правило, впервые проявляется после 20 лет. Однако возможны подобные варианты патологии и у детей [Ильин Л. Б. и др., 1977].

Другим довольно распространенным вариантом кистозного дизэмбриогенеза оказывается нефронофтиз Фанкони, для ко-торого характерна медуллярная кисгозная трансформация. За-болевание передается аутосомно-рецессивным путем и впервые проявляется в детском возрасте. Первые симптомы болезни — ранние признаки почечной недостаточности.
Врожденный НС финского типа — микрокистоз почек, пере-дающийся аутосомно-рецессивным путем. В нашей стране за-болевание описано в Эстонии и Ленинградской области. Выяв-ляется оно в первые дни или недели жизни и имеет летальный исход на протяжении первых месяцев жизни.

К паренхиматозным аномалиям строения почек без кистоз-ной трансформации должны быть отнесены олигонефрония (олигомеганефрония), по поводу которой существовало мнение, что она не наследуется, и сегментарная гипоплазия (болезнь Ask-Upmark. Эволюция представлений о сегментарной гипоплазии прослеживается по мере изучения этой патологии. Вначале говорилось об одностороннем заболевании и фиксировалось внимание на вторичных изменениях в связи с тяжелым гипертензионным синдромом. В последние годы сообщается о возможности двустороннего дизэмбриогенеза, особенно в случаях двустороннего поражения.

Гипопластическая дисплазия также является бескистозным вариантом почечного дизэмбриогенеза, имеет нефритоподоб-ный характер, а в некоторых случаях клинические проявления и данные гистологического исследования говорят о наличии отчетливых признаков ГН [Игнатова М. С, Вальтищев Ю. Е., 1978].

Общим для всех типов почечных дисплазий оказывается «случайное» выявление патологии, торпидное прогредиентное-течение заболевания, наличие внешних и соматических стигм дизэмбриогенеза, раннее развитие почечной недостаточности". (табл. 27). О превалировании в качестве причины ХПН в детском возрасте почечного дизэмбриогенеза говорят клинические данные и результаты исследования материалов вскрытия [Иль-* ин Л. Б., 1979].