Обычно первые признаки амилоидоза появляются через не-сколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболева-ния, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затрудни-тельно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, N. Jones (1974) и A. Kennedy (1974) указывают, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21—22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вме-шательства, значительные кровопотери, шоковые состояния, присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекар-ственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молние-носное прогрессирование.

Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболевания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связанные с основной болезнью или с амилоидозом, характер тера-певтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в частности, использование КС и других биологически активных средств).

Безусловно, наличие распространенного лимфогранулемато-за, неоперабельной опухоли или миеломы определяют злокаче-ственность течения и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических на-гноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до 1V2 и 3—10 лет. В тожевремя при более благоприятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первые прояв-ления амилоидоза могут возникнуть спустя 10—20 лет; значи-тельно позже развивается почечная недостаточность. Наблюде-ния нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоицоза действии КС. Например, среди тех больных ревма-тоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной не-достаточности.

Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), аль-буминурическую, отечную и терминальную [Терегулов А. Г., 1948], протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемиче-скую [Щерба М. Л., 1963]. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Козалив (1970). Вероятно, существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки ¦отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в ка-хексический или уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию болезни Брайта.

Во всяком случае, одним из первых клинических улавли-ваемых симптомов амилоидоза почек является протеинурпя, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обострении ос-новного заболевания. Но обычно она довольно скоро принимает постоянный и достаточно выраженный характер. В про-теинурической стадии амилоидоза можно определить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобулинов) и неселективной (выведение крушюмолекулярных глобулинов) протеикурии.
Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее при-знаков НС — примерно у половины больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года существования про-теинурии, при этом у многих уже в течение первого года.

Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыдущая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойственны все основные черты нарушения концентрационной и азото-выделительной функций почек — снижение относительной плот- ности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительно опережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранние сроки амилоидоза, что дает основание ряду авторов [Щерба М. Л., 1963; Ковалив Б. М., 1966, 1970] выделять первичную азотеми-ческую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилоидоза обусловливает возникновение уремии со всеми свойственными ей симптомами.

Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственно постепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноз заболевания серьезным. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.