Обычно первые признаки амилоидоза появляются через не-сколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболева-ния, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затрудни-тельно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, N. Jones (1974) и A. Kennedy (1974) указывают, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21—22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вме-шательства, значительные кровопотери, шоковые состояния, присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекар-ственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молние-носное прогрессирование.

Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболевания, при котором развился амилоидоз, ос ...

Лечение первичного, вторичного и наследственного амилои-доза становится необходимым прежде всего в тех случаях, когда отложения амилоида носят генерализованный характер и прогрессирование заболевания приводит к тяжелым нарушениям функций почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, пе-риферической нервной системы. Если отложения амилоида не •являются распространенными, не представляют угрозу для жизни и обусловливают маловыраженные клинические прояв-ления (старческий амилоидоз, кожная и некоторые виды лока-лизованной опухолевой формы), терапевтические вмешательст-ва менее необходимы.

В подавляющем большинстве случаев терапия амилоидоза— лечение возникающей при нем нефропатии, выявляемой обычно в стадии НС. Но если диагноз амилоидоза во многих случаях можно теперь ставить с большей достоверностью бла-родаря использованию пункционной биопсии органов и других методов исследования, основанных на успехах морфологов и ^биохимиков, лечение его все еще представляет трудную задач ...

Клинические проявления амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их рас-пространенности в органах, наличия сопутствующих осложне-ний. Особенно развернутой клиническая картина становится при поражении почек — наиболее частой локализации амилоида, а также сердца, нервной системы, кишечника. Нередко мно-госистемность поражения определяет полиморфизм клиники. Локализованные формы амилоидоза, например амилоидоз кожи, как правило, протекают долгое время бессимптомно, так же как и амилоидоз пожилого возраста, когда нередко отложения амилоида в мозге, поджелудочной железе, сердце обнаруживаются только на вскрытии.
Хотя в последние годы в качестве причины смерти при ами-лоидозе все чаще описывается недостаточность различных жизненно важных органов, особенно сердечная, все же несом-менно, что наиболее обычна при этом страдании смерть от уремии. Вот почему поражение почек при амилоидозе по-прежнему представляет преимущественный интерес. Теперь хоро ...

Успехи в изучении амилоидоза позволили внести ряд уточ-нений в его классификацию. Используя принцип наличия или отсутствия «причинного» заболевания, лежащий в основе более ранних классификаций, современные авторы [Серов В. В., 1972; Heller Н„ 1964, 1966] прежде всего выделяют вторичный а м и л о и доз—-клинически наиболее изученную форму болезни. Несмотря на возросшие возможности лечения ряда заболеваний, ведущих к развитию амилоидоза, число больных вторичным амилоидозом остается значительным. По данным клиники, руководимой Е. М. Тареевым, среди 2500 больных, находившихся в нефрологическом отделении за последние 10 лет, больные амилоидозом составляли 6,6%. Из этих боль-пых значительная часть (примерно 1/з) —лица с длительно ре-цидивирующими хроническими нагноительными процессами .(остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), которым своевременно не проводилось радикальное лечение. Хотя эти заболевания по-прежнему занимают важное место среди «причин» амилоидоза, общая ст ...

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь Рокитанского — 1842 г., «амилоид» Вир-хова—1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего амилоидоз до сих пор остается распростра-ненным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, — приводятся лишь данные о возможности пора-жения до 0,3% населения [Missmahl Н. Р., 1974], несомненно с большей определенностью можно говорить о распространен-ности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, ослож-няющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации), что соответствует и более общим за-кономерностям развития патологии в последние годы, когда чаще возникают неспецифические (неинфекционные, иммунные) реакции, к которым приближается и амилоидоз. Так, если в общем смерть от туберкулеза теперь редка, то фиброзно-кавернозный процесс при поздно н ...

Клеточные трансформации ретикулоэндотелиальной систе-мы, предшествующие появлению амилоидобластов, составляют сущность предамилоидной стадии, которая хорошо изучена лишь при вторичном амилоидозе человека и экспериментальном амилоидозе. Предамилоидная стадия — пиронинофильная стадия [Teilum G., 1956, 1964], характеризующаяся плазмати-зацией органов ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени, Однако скопления пиронинофильных клеток в этой стадии можно встретить и в других органах (клубочки почек, пери-бронхиальная соединительная ткань, строма миокарда и пр.).

На основании электронно-микроскопического исследования ¦селезенки, печени и почек при экспериментальном амилоидозе можно считать, что клеточные трансформации ретикулоэндоте-лиальной системы в предамилоидной стадии обусловлены двумя классами клеток — плазматическими и лимфоцитоподобными (рис. 41), гематогенная природа которых не вызывает сомнений [Баранов В. ...

Клиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недеста-точности, свидетельствует о существенном вовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидоза, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующую терапию. Является важным также распознавание более ранних стадий этого процесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании — ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет з этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.

Появление и прогрессирование протеинурии, тем более воз-никновение НС или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания,, при котором может развиться ...

Хотя патогенез амилоидоза, как и причины преимущественного поражения при нем некоторых органов, остаются не вполне ясными, все же имеющиеся данные позволяют понять многие звенья развития этого сложного заболевания. В настоящее время обсуждаются четыре основные теории патогенеза амилоидоза. По теории локального клеточного генеза [Teilum G., 1954] в амилоидообразовании можно выделить две фазы: предамилоидную и собственно амилоидную. Еще до выявления амилоида в ретикулоэндотелиальной системе наблюдаются пролиферация и плазмацитарная трансформация с образованием пиронинофильных клеток, богатых РНК- В собственно амилоидной фазе происходит подавление пролиферации клеток ретикулоэндотелия, характерной для иммунного ответа, истощение пиронинофильных клеток; появляются клетки, дающие ШИК-реакцию. Теория локального клеточного генеза разъясняет ряд фактов, известных из клинико-экспериментальных наблюдений.

В частности, с позиций этой теории можно объяснить избирательность поражения ...