Синдром гипоренинемического гипоальдостеронизма описан J. Hudson и соавт. в 1957 г. Наблюдая пожилого мужчину с начальной почечной недостаточностью, авторы выявили селек-тивную недостаточность продукции альдостерона при сохранной секреции других минералокортикоидов. Гипоальдостеронизм привел к развитию у больного выраженной, не соответствующей тяжести почечной недостаточности гиперкалиемии, клинически проявившейся нарушениями в проводящей системе сердца.

Описания этого синдрома немногочисленны, его причины различны. В детском возрасте дефицит альдостерона, как пра-вило, связан с наследственной патологией — врожденной гипер-плазией надпочечников, сочетающейся с низкой продукцией альдостерона, либо с недостаточностью ферментов 18-гидрокси-лазы или 18-гидроксидегидрогеназы, участвующих в биосинтезе альдостерона. У пожилых людей селективный гипоальдостеронизм может быть обусловлен снижением секреторной активности надпочечников. Одной из причин развития данного синдрома явл ...

При этом заболевании генез гипертонического синдрома прямо связан с первичной гиперпродукцией ренина.
Первое описание этого заболевания принадлежит P. Robertson и соавт-(1967) у молодого мужчины была клиническая картина тяжелой гипертонии,. не поддающейся гипотензивной терапии. При операции была удалена геман-гиоперицитома почки, содержащая много ренинотюдобного фермента. На ос-новании данных гистологического исследования опухоли авторы пришли к заключению, что причиной гипертонии явилась избыточная продукция ренина опухолью. После операции артериальное давление нормализовалось.

К 1978 г. в мировой литературе описано 11 наблюдений ренинсекретирующей сосудистой опухоли почки — гемангиоперицитомы [Connor G. et al.r. 1978], подтвержденной морфологически.

По данным литературы [Bonin J. et al., 1972; Orjaviko S. et al., 1975* Connor G. et al., 1978], у больных с ренинсекретирующей опухолью длительность заболевания составляла от 5 мес до 15 лет; ...

Среди компонентов ренин-ангиотензинной системы наибольшей биологической активностью обладает ангиотензин II. Для уточнения его физиологической роли используют два различных по структуре и по механизму действия ингибитора: конкурентный антагонист ангиотевзииа II саралазин и ингибиторы превращающего фермента тепротид (SQ-20881) и каптоприл (SQ-14225). В физиологических условиях ангиотензин II не оказывает значительного влияния на почечный кровоток, не изменяет сопротивляемости почечных сосудов и играет незначительную роль в поддержании системного артериального давления. Однако в условиях активированной ренин-ангиотен-зинной системы эндогенный ангиотензин вызывает резкое падение почечного кровотока, особенно его корковой части, выраженную констрикцию почечных сосудов, угнетение клубочковой фильтрации, возрастание фильтрационной фракции и даже появление протеинурии, которую связывают с увеличением проницаемости базальной мембраны капилляров клубочков. Предполагают, что локально образо ...

Гептапептид и неактивные метаболиты
Протеолитический фермент ренин был впервые выделен из водно-солевых экстрактов почек кроликов в 1898 г., а в 1939 г. N. Goormaghtigh высказал предположение, что ренин является продуктом деятельности эпителиоидных клеток ЮГА почки.
Самое активное место секреции ренина — ЮГА кортикальных нефронов; более 90% ренина продуцируется в области афферентной артериолы. ЮГА кжстамедуллярных нефронов в нормальных условиях ренин практически не продуцирует. Секреция ренина или рениноподобного вещества в минимальных количествах осуществляется и в других органах — матке, плаценте, головном мозге, надпочечниках, стенках артерий и вен, особенно мезентериаль-ных сосудов.

В ЮГА ренин сохраняется в гранулах, представляющих собой специали-зированные формы лизосом, в виде ренина, связанного с белком, «большого ренина», проренииа [Boyd G., 1974; de Senarclens С. et al., 1977]. При воздействии факторов, стимулирующих секрецию ренина, он из лизо ...

В 1962 г. F. Bartter и соавт. описали синдром, характеризую-щийся высокой активностью ренина плазмы, гиперплазией и гипертрофией юкстамедуллярных клеток, гиперальдостерониз-мом, гипокалиемией, метаболическим алкалозом, нормальным артериальным давлением и отсутствием периферических отеков. В мировой литературе к 1977 г. приведено описание 80 случаев «синдрома Барттера» [Bartter F. et al., 1977].

Клиническая картина при синдроме Барттера во многом ана-логична проявлениям при синдроме Конна. Больные жалуются в основном на выраженную мышечную слабость с частыми су-дорогами и тетанией. Почечный синдром проявляется полиурией с нарушением концентрационной способности почек, выделением мочи с высоким содержанием хлора. Однако в противоположность синдрому Конна у больных с синдромом Барттера никогда не выявляется гипертония. Несмотря на высокую активность ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, артериальное давление у больных с синдромом Барттера всегда сохраняется нормальн ...

Ренин-ангиотензин-альдостероновая система функционирует как гомеостатический регулятор состава электролитов организма, объема жидкости и артериального давления. Повышенная активность системы может рассматриваться как один из. патогенетических факторов гипертонического синдрома.

В нефрологической практике гиперренинемия как основная причина гипертонического синдрома выявляется у больных с ренинсекретирующей опухолью почки (в 100%), у больных со-стенозом почечной артерии (в 60—90%), при хроническом ГН (в 20%). ...

Частой причиной гипертонического синдрома наряду с пер-ишчной гиперренинемией бывает повышенная секреция альдостерона корой надпочечников—первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна. Первичный гиперальдостеронизм наблюдается при доброкачественной альдостеронсекретирующеи аденоме коры надпочечников, значительно реже он вызывается карциномой коры надпочечников, мелкоузловой гиперплазией или гипертрофией клубочковой зоны надпочечников.

Секреция и экскреция с мочой альдостерона, а часто и других > гормонов надпочечников значительно превышает нормальные значения; при этом концентрация ренина и ангиотензина II, как правило, низкая, нередко она равна нулю. Вследствие ги-«ерпродукции альдостерона общий обменоспособный натрий, общий объем воды, объем плазмы и объем экстрацеллюлярной жидкости в организме значительно повышены, в то время как оПгций обменноспособный калий и концентрация калия в плаЗ ме резко снижены.

Клинические проявления заболевания обуслов ...